先天性小耳畸形系胚胎时期第一、二鳃弓发育异常所造成，耳廓呈严重的发育不全，无正常的耳廓标志形态，耳区仅见挛缩，畸形的小软骨团块及异位的耳垂。常伴有外耳道闭锁或缺失，大约50%的小耳畸形病例都有明显的伴发畸形，如半侧颜面萎缩，上下颌骨、颧骨的发育不全等，据国内最新的流行病学资料统计：小耳畸形的发病率在国内为1：左右，男性多于女性，单例多于双侧，右侧多于左侧。下面是各式各样的先天性小耳畸形。典型的小耳畸形病人的残耳形状像花生，不会随年龄增长而长开。先天性小耳畸形患者和外伤性耳缺损的患者需要通过外耳廓再造术来治疗。
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