破万卷书
01
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简要病史
男性60岁,表现为呼吸困难、气喘、喘鸣数月余。
有多次间歇性的耳廓(auricularcartilage)肿痛史。既往体健。
血液检测正常。
肺功能示阻塞性通气功能障碍。
胸片无异常。
左片是吸气相CT,软组织窗;右片是呼吸气末CT,肺窗。
提问:
1.有何异常?
2.可能的诊断?
3.治疗方案?
02
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答案
(1)CT示气管异常,管壁增厚伴钙化,而气管后壁增厚钙化不明显(左、右图)。呼吸气末CT示气管塌陷,后壁粘膜向前壁隆起。请注意,此病人纵隔脂肪组织增多,病人数月前开始激素治疗。
(2)诊断为relapsingpolychondritis,复发性多软骨炎,这是一种不明原因的罕见疾病,表现为软骨的反复炎症。可影响鼻软骨、耳廓与含有软骨的大气道。最常见于50多岁,男女发病率相似。常伴有其它自身免疫性疾病,如类风关。组织病理学可发现软骨与软骨膜炎症伴软骨溶解。
呼吸道累及常见,有潜在的生命危险,累及含有软骨组成的大气道,从主气管到段支气管。狭窄可为多发性、单发、动态性的,或混合与弥漫性累及。全胸片往往正常,或可发现不张。CT表现为气道壁增厚、钙化,呼气末塌陷。多维重建可指导治疗,如植入支架。
(3)长期激素治疗(正如本病患),以减少炎症,也可采用侵入性技术,如气管造口或气道支架植入。
咏歌医学