先天性外耳道狭窄或者闭锁是一种少见的先天性疾病，常伴随小耳畸形发生，这类疾病往往是孕20天后因为鳃弓发育障碍所致，大多数发生原因是因为环境因素（病毒感染、药物或放射线影响），而非遗传因素。
耳朵外中内耳，小耳畸形往仅影响外中耳由于外耳道不畅通，正常传递声音到鼓膜的这个通道被骨质等组织封堵，加上这些额外增加出来的组织还会和听骨连接，进一步加重传音困难，导致孩子严重的传导性听力损失，双侧发病时，还会严重影响言语的正常发育。而哪怕是单侧发病，也会影响声音定位和吵闹环境下拾音。
外耳道成形包括切除闭锁骨质、重建听骨当孩子在5周岁后，听力结构所在的颞骨各部分骨缝闭合、大小接近成人，且心理上已能够主动配合医生，国际医学界普遍认为，这时就可以考虑进行外耳道手术来实现听力康复。手术后听力康复，不仅能够听清声音，尤其在嘈杂环境下，而且尽早的听力康复，形成双耳立体声，可以增强声音的定位能力，促进大脑接受声音、感受声音的中枢平衡发育（7岁前为大脑听觉中枢发育黄金时期）。
外耳道成形手术是听力重建的重要治疗方法，通过手术再造完整的外耳道，重建传音的鼓膜和听骨等中耳结构，从而恢复孩子的声音传导功能。正常耳道起自外耳门，向内直至鼓膜，长约2.5～3.5cm，分为软骨段和骨性段，软骨段约占外侧1／3，骨性段占内侧2／3。外耳道软骨段皮肤含耵聍腺，分泌的耵聍能有效抑制细菌繁殖。骨性段的皮肤则缺乏毛囊等结构，类似于黄山缝隙的迎客松，一层菲薄的上皮非常顽强地生长在骨质上。
前人通过大量的临床研究数据，总结出一套根据CT影像数据的术前评估系统，可用来提前预测外耳道再造和听力重建来改善外耳道闭锁导致听力损失的效果。目前最常用的就是Jahrsdorfer评分，这个评分系统将外耳道和中耳的9个结构设计成10分制（镫骨为独特的2分，其余结构均为1分），评分只有在大于六分，手术往往才会有较高概率得到实用听力。
外耳道成形手术涉及包括颞骨骨质切除、听骨松解或重建、皮肤移植等一系列技术精细操作，技术门槛高，是现代医学中物尽其用的典型，比如将原耳朵与耳道相关由表及里的皮肤、软骨膜、软骨和骨膜等材料充分利用到这个手术的修复当中，此外在头发“毫发无损“的前提下将厚度为0.2-0.3mm的头皮移植成为新的外耳道皮肤。由于从头皮取皮非常薄，既保证了取皮处的头皮没有任何疤痕，也不损伤头皮的任何毛囊，移植到外耳道后，既不会产生排异反应，也不会生成恼人的毛发。
根据我手术患者结果的大量经验，一般手术后两至三月（国内外也有团队报道要等到术后半年），新造的外耳道皮肤和鼓膜等情况趋于稳定，这时孩子就可以恢复到和正常儿童一样的生活，除了能够重新返回清晰声世界，令孩子们开心不已的是，甚至还可以无忧无虑地下水游泳。