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专栏持续为您更新，本期将根据《先天性外中耳畸形的早期听力诊断与干预策略》这份文献综述和《先天性外中耳畸形早期听力学干预验证方法的初步研究》这份论著的内容为大家介绍这一特殊听力学疾病的几种听力干预方案。
01.小耳畸形早期干预的重要性和必要性
问：单侧小耳畸形需要干预吗？
单侧小耳畸形的干预一直存在争议，部分医生认为一侧耳听力正常，不影响言语和智力发育，可以不用干预。还有部分医生认为双侧外中耳畸形患者的干预可以待其1～2岁再进行，甚至不进行干预；其实在小耳畸形的干预上存在非常多的误区，这些误区与儿童听力学“早诊断、早干预、早康复”的三早原则相悖。
不论是我国还是欧美儿童听力学的干预指南一致认为，不论是单侧还是双侧永久性听力损失，应在出生后3个月内确诊并且3～6个月尽早干预，以减少听力障碍对言语、认知发育的影响，不能仅凭临床短暂、未做全面评估和对比研究的主观经验印象而给出错误的临床干预决策，对婴幼儿患者的听力言语障碍以及伴随的认知、性格、心理等方面的发育会产生深远的负面影响。
先天外中耳畸形婴幼儿早期干预的意义在于能够积累足够多的言语输入量和言语输入质量，这是婴幼儿听觉功能及言语语言学习的必要条件。
建议在3个月龄内进行听力学诊断和听力干预，因为婴幼儿在0～36个月是听觉语言和心智飞跃性发育的关键期，是人听觉皮层和言语中枢可塑性最强的阶段，若此阶段因听力损失导致言语输入阻断或降低，将严重影响婴幼儿的言语、认知、性格的形成及发育，因此先天性听障儿童听觉助听干预得越早，认知能力发展越好、进步越快。
02.小耳畸形婴幼儿早期放大干预策略
解剖结构与气导助听器耦合
当先天外中耳畸形患儿的耳廓和外耳道足以支持助听器耳模/外壳的耦合和助听设备固定时，应首选气导助听器。此类外耳廓、外耳道畸形患者对助听器耳模、外壳的制作要求极高，需要3D扫描打印基础上，由有经验工程师手工制作相结合，以确保配戴的牢固性和密封性，建议选择有足够增益与输出的双受话器，以及双重反馈抑制功能的气导助听器。
解剖结构不足以与气导助听器耦合
如果解剖不足以耦合（外耳道闭锁或其它解剖畸形）可用骨导助听器。
软带式骨导助听器为1个月～6岁婴幼儿首选配戴方式，软带配戴舒适，不会导致小龄婴幼儿颅骨变形。
若骨导听力测不出，气导极重度听力损失，超大功率骨导助听器经评估无效，符合人工耳蜗植入条件也可植入人工耳蜗。
软带骨导助听器对于双侧先天性外中耳畸形婴幼儿早期听觉发育显著获益，也可作为植入式骨导助听器之前的听力干预手段。
气骨导双模干预
如双侧耳骨导听力相差大于10dB以上，特别是高频区听力相差较大会导致两台骨导助听器之间相互干扰，影响聆听效果。
一侧闭锁一侧未闭锁的孩子，可使用骨导助听器+气导助听器双模干预如果双耳骨导听力相差大于10dB以上，特别是高频，会导致两台骨导助听器之间相互干扰，影响聆听效果。所以一侧闭锁一侧未闭锁的孩子，可使用骨导助听器+气导助听器双模干预。
03.小耳畸形婴幼儿早期放大干预策略
目前，对于软带骨导助听器的调试方法通常为，根据患儿裸耳听阈通过调试软件进行最佳验配，之后根据患儿助听后听阈进行微调。国内外也有研究认为目前大部分软带软带骨导助听器在使用厂方默认的软件验配时，均存在高频区放大不足。
颅骨模拟器是一种模拟人体头部机械阻抗的电子耦合器。它将连接的骨导助听器产生的振动转换为电信号，再由真耳分析仪接收。研究表明，患儿使用经颅骨模拟器调试后的软带骨导助听器，听觉发育情况有了更大进步，助听听阈更接近正常值，有助于听觉言语功能的康复。
在接下去的几期专栏里，小耳朵日记将通过小耳畸形的真实案例来详细介绍本期提及的这几种干预方案，敬请期待吧~
参考文献：
外中耳畸形的听力学诊断与干预课题组已发表论文
[1]先天性外中耳畸形早期听力学干预验证方法的初步研究.中国耳鼻咽喉头颈外科［J］,28(12).
[2]先天性外中耳畸形的早期听力诊断与干预策略.中国听力语言康复科学杂志［J］,19(04).[3]外中耳畸形儿童助听后的声场听性脑干反应和声场行为测听相关性研究.中国耳鼻咽喉头颈外科［J］,28(06).[4]骨导听性脑干反应和骨导多频听觉稳态反应在传导性听力损失检测中的应用.中国眼耳鼻喉科杂志［J］,20(04).[5]先天性中耳畸形患儿听力诊断及干预过程1例报告.中国听力语言康复科学杂志［J］,17(06).