统计结果显示，先天性小耳症是半面短小症的一部分，发病率偏高。在头面部先天畸形的发病率中仅次于唇腭裂，常伴有外耳道闭锁、耳道畸形和颌面部畸形，需进行耳廓部分或全部再造。典型的小耳畸形病人的残耳形状像花生，以后随年龄也不会长开，因此只能通过手术来再造一个正常大小形状的耳朵。
发病原因还在研究中，通常认为是遗传和环境因素共同作用的结果。由于母亲在孕早期的病*感染及用药、居住环境中的污染和某些疾病都与该畸形的发生相关。但目前的研究表明没有一种因素是主要作用。由于先天性小耳畸形被认为是一种多基因遗传病，即是由基因和某些环境因素共同作用引起的一种遗传病。也有些耳缺损的患者是由于外伤等原因造成的。
为防止小耳畸形发生，孕妇孕早期需避免病*感染、尽量减少孕期用药，适宜的休养环境、避免吸烟，注意孕期保健，减少早产儿、低体重儿。
小耳再造6-9岁是较好的手术年龄
据介绍，6岁至9岁的患者施行耳再造手术比较好，耳再造手术不宜长久拖延，太晚手术会直接影响孩子的健康成长。
很多家长担心取肋骨会损害孩子健康，专家说，软骨取自患者胸廓的下部，对呼吸、发育和胸廓的外形一般没有大的影响。安排在6至9岁之间做手术主要有两个原因：一是6周岁多孩子的耳朵已经接近成人耳朵的大小，这时进行耳再造手术，双侧耳朵不会因为年龄的增长而大小不一。耳部的畸形在上学后会对孩子的心理产生一定的负面影响，不利其自身的身心健康和社会交往。其二是这个年龄段肋软骨发育完好，也便于医生雕刻耳模。如果到20岁后，肋软骨就会骨化，这样不利于医生术中的雕刻耳膜。
另外，有些先天性小耳畸形还可伴有半个面部发育短小，这种畸形又称为半面短小症，此类患者的耳再造和面部短小畸形整形可同步进行。因人而异为耳再造患者提升听力
据介绍，耳缺损患者大部分是先天性的小耳畸形，主要表现为一侧或双侧耳廓的缺损，外观仅残留一点小耳垂，没有外耳道，CT检查发现中耳和内耳发育不良，同时患侧的听觉功能有不同程度障碍。那么问题来了，小耳再造后，听力该如何恢复，是否在皮肤上开一个洞就可以恢复听力？
小耳再造患者进行耳道成形手术后，其听力可大大提高，通过打开耳道的手术，就可听到声音，特别是本来就有一定听力的患者，其效果更佳。一般术后可听到30-40分贝的音量，小朋友坐在前排就可以清楚听到老师讲课。
专家解释，耳由三部分组成：外耳、中耳、内耳。外耳由耳廓与外耳道组成；内耳是由蜗牛状耳蜗组成，起电子系统样的作用，将信息经听神经传至大脑听觉形成听觉；中耳是介于两者之间的含气腔，内有锤骨、砧骨和镫骨三块听小骨组成的听骨链。在胚胎发育过程中，外耳和中耳起源于同一组织团，主要是第一、第二鳃弓组织；然而，内耳为另一独特的组织起源。因此小耳畸形病人的中耳也同时畸形，而内耳却正常，所以小耳病人患侧也有部分听力。问题的关键是气传导，因为外耳道闭锁与中耳畸形，病人患侧听阈大多在40—60分贝（正常0-20分贝）。手术方式一般是，整形科医生在二期手术中，进行小耳再造后，接着耳鼻咽喉科医生再进行耳道成形术。经过手术后，既造就了新生耳朵，听力也有所提升。
专家指出，小耳患者进行耳道成形手术也是有一定条件的，在家长同意下，进行检查评估后，符合手术条件的患者才可采用此手术。一般听力手术要求乳突气房发育正常，有足够的间隙形成外耳道。