有这样一群孩子，他们的耳朵和正常孩子的不一样，圆圆的，看起来特别可爱，就和大耳朵的图图的耳朵看起来很相似。但是这种看起来可爱的圆圆耳朵，实际上是一种比较明显的先天性耳蜗畸形的表象特征，称作：先天性耳廓畸形。而在民间，这种耳朵有个大众熟知的名字，叫做：招风耳。
当然并非所有的招风耳就一定是先天性耳廓畸形，但是先天性耳廓畸形的一种表象特征的确就是这个样子。因此如果孩子的耳朵具有这样的特征，而且孩子的听力还不太好，就要医院进行检查，看看孩子是不是先天性耳蜗畸形，如果真的是这个问题，那就要进行专业的评估，决定孩子什么时候做手术。
先天性耳蜗畸形的孩子，有的孩子是出生后就缺失了听力，他们这种情况就是要尽早植入人工耳蜗，帮助孩子恢复听力，锻炼他们的语言表达能力。还有的孩子在一到两岁的时候出现听力衰退的问题，但会有不分听力残余，对于这种情况的孩子，就要通过手术或者佩戴助听器来帮助孩子进行语言的恢复和训练。
作为很常见的一种内耳畸形，先天性耳蜗畸形主要是由于遗传基因中的隐性和显性基因导致的，也有的是其他原因（比如病*感染、妊娠期服用某些药物发生不良反应等等）导致的，多种原因共同导致孩子的内耳畸形。也正是因为原因众多，儿童出生后的情况也有着不同的情况。
正常人的耳蜗在两圈至三圈之间，并且耳蜗与大脑之间有耳骨板隔开，但是先天性耳蜗畸形的孩子耳蜗扁平、耳蜗发育不良，特别是第二圈和顶圈发育不良，两者合并为一个腔。正因为与正常儿童的听力器官发育相比有着很大的缺陷，而且听力的衰退也导致这些孩子无法分辨信息，因此他们的语言表达能力也并不算好。
由于缺少有效的治疗方法，只能选择佩戴助听器或者植入人工耳蜗的方式来提高孩子的听力，帮助他们进行语言的恢复和语言能力的训练。但是先天性耳蜗畸形的孩子和正常的孩子相比，他们学习语言的速度慢，而且理解能力并不算高，因此需要付出的时间和精力也要高于其他语言问题的孩子。
说话本该是每个孩子都具备的天赋，然而先天性耳蜗畸形的孩子却无法合理享受到这个天赋带给他们的便利，他们想开口变得困难重重，而且困难不止在于如何说话发声，更在于他们的语言基础。由于大多数先天性耳蜗畸形的孩子缺乏说话发音的语言基础，因此要想他们能够更清楚明白的说话，还要从基础开始。
先天性耳蜗畸形虽然是他们在生命中遭遇的一个极为重大的麻烦，但是孩子对于生活的热爱不会因为这一个问题而丧失，反而对于生命的渴望让他们更加珍惜来之不易的说话能力。