小耳畸形(Microtia)是一种先天性耳郭发育畸形。表现为一系列不同程度的外耳和/或中耳、内耳的发育异常,常伴有外耳道闭锁、中耳内耳发育异常及颌面部畸形。
其发生率因种族不同有所区别,国外文献报道发生率为1-17/10,,亚洲人发病率较高,一般认为在1/4-1/2。男性患者多见,男女比例约为2:1,右侧较左侧多见。其中,双侧小耳畸形患者约占患者总数的10%-20%。
小耳畸形多为孤立发生的畸形,罕见家族遗传性。目前导致小耳畸形的致病因素尚不明确,多数小耳畸形患者不能发现特殊的致病因素。
从胚胎学的角度来说,中耳与外耳发生自第一、二腮弓,同时第一、二腮弓还衍化出包括上下颌骨、颧骨、表情肌、面神经等一系列结构。因此当各种原因导致的第一、二鳃弓发育异常时,常出现相关结构系列性畸形,可累及外耳、中耳、下颌骨、颧骨、颧弓、咀嚼肌、表情肌、面神经等组织结构,表现为两侧面部大小的不对称或面部动作表情的不对称,这样的畸形习惯上称为第一、二腮弓综合征,或半侧颅面短小征(hemifacialmicrosomia,HFM)。
小耳畸形的临床表现多种多样,外观差异极大,且多伴有中耳、内耳发育不良,因此听力往往较差。但是对于单侧小耳畸形患者,仅依靠健侧耳的听力,日常生活、社交多可正常进行,但部分患者对声源定位能力较差,因而从事对听力要求较高的职业可能会受到一定限制。
小耳畸形的临床分类方法较多。根据畸形程度不同,可分为以下3度:
Ⅰ度:耳郭各部分尚可辨认,有小耳甲腔及外耳道口,只是轮廓较小,耳道内面常为盲端;
Ⅱ度:耳郭多数结构无法辨认,残耳不规则,呈花生状、舟状和腊肠状,外耳道常闭锁;
Ⅲ度:残耳仅为小的皮赘或呈小丘状,或仅有异位的耳垂。
此外,还有部分患者耳郭完全没有发育,局部没有任何痕迹,称为无耳症,较为少见。
对于小耳畸形患者,治疗方法以耳郭重建及听力改善两个方面为主。对于听力改善,可采用手术重建或助听装置植入的方法以达到目的。但因听力重建手术,如外耳道成型、鼓室探查成型等会损伤局部组织结构,给后期的耳郭再造手术带来影响,往往导致耳郭再造术难以达到满意效果,因此建议在耳再造术后再进行听力重建的手术。
耳郭再造的方法很多,其中以皮肤软组织扩张术结合自体肋软骨耳支架法运用最为广泛,效果最佳,在国内外均被公认为耳再造的标准术式。我科采用的耳再造术式为“完全扩张法耳再造术”,通过局部皮肤的充分扩张,获得“额外”的皮肤组织,能够完全包裹耳支架。因为避免了传统的部分扩张法需要在耳后植皮的缺点,从而使得再造耳郭的色泽、质地、外观均较为理想。
对于耳支架的选择,主要有自体肋软骨耳支架及人工材料耳支架两种。目前应用的人工材料主要为Medpor支架,其成分为多孔的聚乙烯材料,但因材料本身质地较硬,支架外露等并发症的发生率高,因此,近年来在世界范围内Medpor的临床应用也已逐渐减少。
自体肋软骨目前被在国内外均被公认为耳再造的首选材料。切取患者自体肋软骨后,通过术者的精细雕刻,形成具有良好三维立体结构及美学形态的耳支架,既能获得理想的耳再造效果,同时也能有效降低支架外露等各类并发症的发生率。