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G肾性骨营养不良肾性骨病 [复制链接]

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概述

肾性骨营养不良RenalOsteodystrophy:由慢性肾功能衰竭导致的骨代谢病。简称肾性骨病。表现为钙磷代谢障碍,酸碱平衡失调,骨骼畸形并可引起继发性甲状旁腺功能亢进。骨骼方面表现为骨质疏松、骨软化、纤维囊性骨炎、骨硬化及转移性钙化。幼年可能引起生长发育障碍。

临床表现

在儿童或少年,疾病表现为发育不良、肌肉软弱;行走时呈鸭步态,有膝外翻或内翻;骨干骺端或肋骨软骨交接处肿大,股骨上端骨骺滑脱;严重者可引起股骨颈纤维性骨炎。成人表现为骨软化症状,在路塞(Looser)变性区有压痛。

肾性骨病进行缓慢,出现症状时已经是其晚期了,临床上以骨痛,骨折,骨变形为主要特征。骨痛突发症状之一,常为全身性,好发于下半身持重部位(腰,背,髋,膝关节),运动或受压时加重,走路摇晃甚至不能起床。病理性骨折多发于肋骨,其他部位也能由于轻微外力而引起骨折。多见于低转运型和接受糖皮质激素治疗的肾移植患者,高运型少见。成人易出现椎骨,胸廓和骨盆变形,重症患者引起身高缩短和换气障碍,称为退缩人综合症,小儿可发生成长延迟。

影像表现

在慢性肾功能不全的患者中,X线片可能显示骨密度增加,这在轴向骨骼中更常见,其骨小梁骨质比骨皮质更多(图1)。这种弥漫性骨硬化的病因尚不清楚,它可能反映甲状旁腺激素的合成代谢作用。尽管X线片显示骨密度增加变硬,骨骼在结构上却较弱,容易发生应力性骨折。脊柱通常表现出特征性的条纹外观(沿着终板的密度增加的交替条带和椎体中央部分的密度降低),也称为粗糙的针织脊椎(图2)。

图1。60岁男性的肾性骨营养不良,在接受肾移植肾小球性肾炎后。腰椎的前后放射照片显示了腰椎的骨密度的弥散性的增高。

图2。正在接受透析治疗的28岁的肾病综合征和终末期肾病的妇女的肾性骨营养不良。腰椎横侧X线片显示沿着终板(虚线箭头)和中央透明区域(实心箭头)的交替性硬化斑块。这种模式被称为粗糙的针织脊椎,这是以橄榄球运动员穿着的运动衫图案(右图所示)命名的。

除了肾性骨营养不良之外,肾功能不全可能导致各种软组织表现,特别是肾移植后或长时间的血液透析。当存在时,羟基磷灰石钙,焦磷酸钙二水合物和草酸钙的软组织沉积物通常发生在大关节周围(图3),但这种沉积物可发生在任何软组织中,并且可能在心脏,肺,胃和肾中危及生命。尿酸钠单晶也可以沉积在软组织中。所有晶体沉积可导致滑囊炎和滑膜炎,并与抗炎药物治疗作出反应。

图3a。57岁的女性患有肾功能衰竭,继发性甲状旁腺功能亢进,甲状旁腺激素水平为pg/mL。(a)左前臂侧位X线片在前臂背侧软组织中显示软组织钙化(箭头)。

图3b。(b)通过外耳道水平的轴向非增强CT图像显示两个耳廓的软组织钙化(箭头)。

图3c。(c)右膝的前后X线片显示内侧和外侧半月板的软骨钙质沉着(箭头)。

图3d。(d)通过耻骨联合水平的轴向非增强CT图像显示,耻骨联合内和周围的(箭头)的钙化,以及耻骨(圆圈)的侵蚀。

淀粉样沉积可发生在经历长期血液透析的患者中,并且是由于骨和软组织中的β2-微球蛋白沉积,包括软骨,关节囊,韧带,腱鞘,肌肉和椎间盘。这种沉积可导致多达31%的患者的腕管综合征。关节中淀粉样沉积导致破坏性关节病(图4)。肾移植可以阻止进展,但不会逆转透析相关的淀粉样蛋白性关节病。

图4a。83岁的患有多囊肾病的男性患者,淀粉样关节病,经血液透析治疗18年。(a)左侧髋关节侧位射线照片显示沿外侧股骨头的溶骨性改变(箭头)。关节间隙仅有轻度变窄,极少量的骨质增生。

图4b。(b)左侧轴向轴向造影剂增强CT图像显示沿着超外侧股骨头的侵蚀(箭头),只有轻微的关节间隙变窄,少量的骨质增生。侵蚀中存在矿化软组织,与淀粉样蛋白沉积一致。

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