皮肤、粘膜损伤是儿科常见的症状，手足口病、疱疹性咽峡炎、川崎病、4S综合征等都可能出现这类症状，因此分类治疗的同时，寻找病因很重要。近日，我科收治一例特殊的口腔「上火」严重的孩子。1病房里来了个口腔「上火」的孩子患儿，男，4岁，以「发热、咳嗽3天」为代主诉入院。患儿于3天前无明显诱因出现发热，热峰38.9℃，热型不规则，伴咳嗽，阵咳，有痰不易咳出，不伴呕吐、腹泻、皮疹、寒战、抽搐。于当地诊所给予口服「阿莫西林胶囊、小儿止咳糖浆」，灌肠（具体用量及用药不详），中药贴敷1次，发热时肌注复方氨林巴比妥注射液退烧。经过治疗体温已逐渐稳定，但患儿近日出现口腔严重溃烂，孩子疼痛不已，拒食水，尿少、精神差。家属认为孩子「上火」严重，为求进一步诊治前来我院#新冠肺炎核酸阴性后，门诊以「1.急性支气管炎；2.结膜炎；3.口腔感染」收入科。发病来，神志清，精神可，饮食差，睡眠欠佳，大小便减少。2体格检查T37.0℃，P次/分，R23次/分，WT15kg，神志清，精神可，全身皮肤未见明显*染、皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及肿大，头颅无畸形，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，右眼可见脓性分泌物。口唇红肿、皲裂，舌体中部可见一约1×3cm溃疡面，咽腔充血，双侧扁桃体无肿大。颈软，胸廓对称无畸形，双肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音，心率次/分，节律不齐，心前区未闻及明显病理性杂音，腹软，肝脾未触及，肠鸣音正常，四肢肌张力可。神经系统检查：各生理反射存在，布鲁津斯征阴性，克尼格征阴性，双侧巴宾斯基征、奥本海姆征、查多克征、戈登征均阴性。初步诊断：1.急性支气管炎；2.结膜炎；3.口腔感染。遂予阿莫西林克拉维酸钾抗感染，静脉营养补液，布地奈德雾化吸入，眼科会诊以妥布霉素滴眼，开喉剑喷喉等对症支持治疗。3辅助检查心电图：窦性心率不齐；胸部正位片：影像学诊断：符合支气管炎；血常规：WBC：6.34×10^9/L，RBC:4.63×10^12/L，PLT:×10^9/L，N%:61.50%，L%:32.30%；肝功能：总蛋白60.3g/L，白蛋白45.7g/L，球蛋白14.6g/L，白球比3.13，总胆红素3.0umol/L，直接胆红素1.5umol/L，间接胆红素1.5umol/L，谷丙转氨酶14.0U/L，谷草转氨酶34.0U/L，谷氨酰胺转移酶11.0U/L，碱性磷酸酶U/L，胆碱酯酶U/L、总胆汁酸9.0umol/L、腺苷脱氨酶14U/L、单胺氧化酶11.0U/ml；肾功能：尿素5.08mmol/L，尿酸umol/L，肌酐42.6umol/L，胱抑素C1.30mg/L；心肌酶：肌酸激酶.0U/L，肌酸激酶同工酶47.0IU/L，乳酸脱氢酶U/L，α-羟丁酸U/L，提示「心肌损害」；电解质：钾3.72mmol/L，钠.0mmol/L，氯96.0mmol/L，钙2.37mmol/L；C反应蛋白1.20mmol/L；肺炎支原体抗体阴性；肺炎衣原体抗体阴性；尿常规：无异常。4科内会诊治疗两天后，效差，患儿口腔溃烂较前加重，出现张口困难、疼痛烦躁，拒食水。家属也比较着急，遂召开科内会诊，讨论病情：1.口腔感染：患儿口腔溃烂严重，既往有发热史，口腔厌氧菌感染可能，入院时血常规、CRP等感染指标不高，建议复查血常规、CRP、PCT、血培养等感染指标，同时升级抗生素，加用甲硝唑类抗厌氧菌药物；2.病*感染：疱疹病*、手足口病等病*感染可致口腔溃烂，可以加用阿昔洛韦、利巴韦林等抗病*药物，但患儿手足口、臀部等全身未见明显皮疹，抗病*药物使用指征不明显；3.川崎病：患儿口腔、结膜等皮肤黏膜部位有皮损，不典型川崎可能，但患儿发热时间未超过5天，无口唇发红、肛周皮肤红肿、皮疹、淋巴结肿大和手足红肿等典型表现，可行心脏彩超测量冠状动脉宽度进行筛查。4.4S综合征：4S综合征中患儿的皮肤压痛明显而全身*性症状不明显。4S综合征患者的表皮能够迅速再生，未发现有黏膜损伤，且表皮的剥脱仅限于表层，并常伴有感染指标升高，需要抗生素治疗，患儿局限性皮疹不太符合4S综合征表现。仔细分析起来，每种情况都不太符合现有病情，完全没有头绪，遂再次询问病史、既往史，孩子爷爷自诉，约三个月前，孩子也曾出现类似情况，发热后口腔严重溃烂，在社区诊所输液一周后好转，难道患儿有特殊病原体？5追查病史终确诊进一步追问既往史，三个月前患儿发烧后也曾肌注复方氨林巴比妥注射液退热，后出现口腔溃烂，当时还伴有全身风团样红色皮疹，瘙痒不止。再次仔细查体，患儿口唇皮肤粘膜、右眼睑皮肤皲裂，伴糜烂渗液及表皮解离，用棉签轻移患处表皮可移动，结合患儿发病前用药史及既往相关发作史考虑「药物性皮疹」可能性大，复查血常规、C-反应蛋白、尿常规。复查血常规示：WBC6.50×10^9/L，RBC4.60×10^12/L，PLT×10^9/L，N%51.54%，L%40.24%，CRP5.0mg/L；尿常规：未见异常。立即停止现有药物应用，治疗给予甲泼尼龙、大剂量维生素C静滴、氯雷他定口服、妥布霉素地塞米松滴眼液预防结膜粘连等治疗，后患儿口腔溃烂等症状逐渐好转，6天后出院。出院诊断：多形性红斑型Stevens-Johnson综合征。
住院第四天
出院时
6多形性红斑型药疹Stevens-Johnson综合征是一种累及皮肤和黏膜的急性水疱样病变。年，首先由Stevens和Johnson对该病进行了详细地描述。多形性红斑型药疹皮损为水肿性红斑、丘疹，典型皮疹为虹膜样损害，中央色暗可有出血、水疱、渗出。好发于肢端、手、足、口周、鼻及耳廓，也常侵犯皮肤黏膜交界处。伴有眼、口腔、外生殖器黏膜受累时称为重症多形性红斑，也就是Stevens-Johnson综合征。口唇常堆满血痂，基底糜烂、出血。是药疹中严重型，个别病例可留有眼病后遗症。而多形性红斑型药疹*性表皮坏死溶解型的特点是皮肤的受损面积超过20%。口腔黏膜、唇黏膜、生殖器黏膜和结膜也可受累。可伴发热、白细胞计数增多、肾功能衰竭、肺栓塞、胃肠道出血、脓*血症等现象。如治疗不及时，死亡率较高。7经验教训1.安全的儿童退烧药只有布洛芬和对乙酰氨基酚，不要给儿童使用肌注药物退热，出现过多形性红斑型药疹的儿童应尽量避免使用磺胺类、巴比妥类、解热镇痛药、苯妥英钠、克林霉素、卡马西平、米诺环素、非普拉宗片等药物，如确需使用，应提前向医师说明；2.药物治疗是一把双刃剑，我们要提高对药疹症状的认识，对出现不能用其他症状解释的皮疹时，应考虑药疹的可能性。当临床治疗效果不佳时，应仔细查体，挖掘既往史，特殊症状病人的病因往往隐藏在被我们忽视的病史中，我们医师应该做一个「医学福尔摩斯」，打破砂锅问到底，从基础查体做起，合理应用辅助检查，及早明确诊断治疗，以避免更大的损失和纠纷。参考文献[1]李维.陈伟.李孟莲.例药疹临床回顾性分析.[J].皮肤性病诊疗学杂志,,27(1).[2]卢文敏.王榴慧.儿童药疹.[J].中国小儿急救医学,,26(9).[3]林元珠.马琳.高顺强.实用儿童皮肤病学.[M],北京:科学出版社,:-.
医院NICU李巍李帅
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