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患者，男，56岁，右耳反复流脓40余年，每遇受凉后症状又反复发作，近2年来，症状加重，且自觉脓液臭，偶带血性，伴右耳听力明显下降，半年前出现右耳后红肿，破溃流脓，有时出现右侧头痛、短时昡晕，无明显耳鸣，无面部麻木。
査体：血压／mmHg，心率85次／分。心肺腹未见异常。
专科检查：右耳后沟消失，皮肤肿胀，紫色，有瘢痕，上部有一瘘口，压乳突部有脓液自瘘口溢出，耳廓向前下外移位，外耳道被红色肉芽样新生物充满，鼓膜情况不能查清，左耳正常。鼻、咽、喉未见异常。
PTA：气导平均听阈0.5kHz、1kHz、2kHz，左耳30dB，右耳85dB；骨导平均听阈左耳15dB，右耳70dB。右耳混合性耳聋，左耳基本正常。
MEA：右耳咽鼓管不通，左耳鼓室图A型，镫骨肌反射双耳均未引出。
颞骨薄层CT示：右侧乳突表面软组织增厚，乳突外侧壁外耳道后壁有骨质破坏，有硬化边缘，外耳道、鼓室、鼓窦密度增高，为软组织充满，听小骨结构看不清，鼓室突扩大，左侧未见异常，乳突气化好；双侧内听道无增宽。
患者右耳反复流脓40余年，近2年来自觉脓液臭，偶带血性，伴右耳听力明显下降，半年前右耳后红肿，破溃流脓，有时伴头痛、眩晕。
査体：
右耳后沟消失，皮肤肿胀，紫色，有痕，上部有一痿口，挤压有脓液自痿口溢出，右耳席向前下外移位，右外耳道被红色肉芽样新生物充满，鼓膜情况不能査清，左耳正常。鼻、咽、喉未见异常。
PTA：右耳混合性耳聋，左耳基本正常。
MEA：右耳咽鼓管不通，左耳鼓室图A型，镫骨肌反射双耳均未引出。
颞骨薄层CT示：右侧乳突表面软组织增厚，乳突外侧壁、外耳道后壁有骨质破坏，有硬化边缘，外耳道、鼓室、鼓窦密度增高，为软组织充满，听小骨结构看不清，鼓室突扩大，左侧未见异常，乳突气化好；双侧内听道无增宽。
综合上述病情，初步诊断：
右侧胆脂瘤型中耳炎并发耳后瘘管，外耳道肉芽。
诊疗计划：
①完善相关辅助检査；
②与中耳癌、结核性中耳炎相鉴别。
依据上述病史、症状、体征，结合辅助检査结果，同意目前诊断：胆脂瘤型中耳炎并发耳后瘘管，外耳道肉芽。需排除中耳癌、结核性中耳炎，取外耳道新生物送病理可以明确诊断。治疗应根据病理结果作相应的调整。对于胆脂瘤型中耳炎，要行乳突根治术，清除病灶，开放引流，阻止胆脂瘤对骨质的进一步破坏。对于中耳癌，需要行颞骨切除术，同时应作放射治疗，阻止病变的侵袭，有颈淋巴结转移者应采用颈淋巴结廓清术。对于中耳结核，抗结核治疗是首选，手术应在患者一般情况好、有死骨形成、局部引流不畅时进行。患者外耳道新生物病理回报结果为炎性肉芽组织，所以上述初步诊断成立，拟行乳突根治术、耳后管切除术。术中注意保护正常的结构，如面神经、半规管，以筋膜封闭鼓室，利于手术后获得干耳。术前仔细阅读颞骨CT，因为高分辨率CT可清晰显示骨有关的解剖结构，如外耳道、鼓室、鼓窦入口、乳突、面神经骨管、耳蜗、半规管、听小骨等；可预计硬脑膜、静脉球、颈内动脉管和乙状窦等对手术的影响；可显示锤砧骨、面神经骨管、半规管的破坏，而只有水平段面神经骨管裂隙状缺损，则镫骨的病变难以识别。因此，其也可帮助术者了解局部病变情况，指导手术，避免操作过程中对重要结构的损伤。
对于胆脂瘤型中耳炎的外科治疗，在彻底清除病灶的同时最大限度地保留或改善中耳及外耳道的生理结构和听觉功能已得到肯定。据术前检查患者的听力情况，右耳重度混合性耳聋，鼓室成形对术后恢复听力的意义不大，所以手术以清除病灶为主。术前
应向患者明确说明听力不能提高，甚至有全聋的可能。乳突根治术后的骨质缺损形成一个大的术腔，引起一系列并发症，如痂皮堆积、易感染、溢脓、头痛、头晕等，并且术腔存有不易窥及的死角，尤其是乳突尖部，术后换药非常困难。Portmann通过长期临床实践得出一条乳突术腔处理的基本原则，即要保持术腔的通气量和接触气流的术腔面积之间的正常比例关系，为此必须作相应的术腔处理。如果术腔很大，必须作乳突腔充填，减小术腔面积，防止复发；如果术腔不太大，可作外耳道成形和耳甲腔成形术，以增大通气量。此患者应行乳突填塞、耳甲腔成形术。
全麻下手术。行耳后切口，切口上取颞肌筋膜备用，切除瘘口周围的病变组织。作肌骨膜瓣，暴露外耳道后上棘、筛区、颞线、颧弓根及鼓乳缝。乳突骨皮质破坏，乳突腔经皮肤口与外界相通，分离外耳道后壁皮肤，见皮肤、骨质都有破坏，外耳道内充满胆脂瘤及肉芽组织，清理病变组织，见上鼓室外侧壁骨质破坏，房室道扩大。逆行进路磨开房室道直达鼓窦，术中发现鼓室、鼓窦、乳突气房内有大量胆脂瘤样上皮，清除后探察乙状窦及硬脑膜未见骨质缺损，乳突外侧壁有直径约1cm瘘口，鼓膜大穿孔，仅余少许残边，镫骨底板完整，以上结构消失，水平段面神经裸露，半规管骨质尚无破坏。削低面神经嵴，将外耳道皮瓣覆盖在面神经嵴上，颞肌筋膜封闭成小鼓室，颞肌和肌骨膜瓣填塞乳突腔，行耳甲腔成形术。术腔填塞碘仿纱条，缝合耳后切口，加压包扎，麻醉清醒后脸部表情正常。病变组织送病理，回报为胆脂瘤、肉芽组织。术后半年复查术腔干燥，较术前听力下降。
（白秀清王庆来张义）
来源：《耳鼻喉科主任查房》
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