一次手术、三组齐上、解决三大难题。近日，医院耳鼻咽喉头颈外科成功为一名罕见的CHARGE综合征患儿开展后鼻孔成形、人工耳蜗植入、耳廓整形“三合一”手术。
欢欢（化名）刚出生就被发现呼吸困难，喂奶困难而且容易呛奶，医院新生儿科，经耳鼻咽喉头颈外科会诊，后发现他的双侧后鼻孔闭锁，无法像正常孩子一样用鼻子呼吸，随即在1岁时为她做了鼻内镜下双侧后鼻孔成形术，解决了基本的呼吸问题。然而这只是欢欢漫长“打怪之路”的第一步。欢欢自幼耳廓畸形，特别是右侧耳廓，严重卷缩成贝壳状，连口罩都无法佩戴，而且听力筛查未通过，后经诊断性听力检查确诊为双侧极重度感应性耳聋。同时，经过基因检测以及全身各系统全面检查，发现欢欢同时伴有心血管系统、泌尿生殖系统的问题，最终诊断为罕见的“CHARGE综合征”。
转眼欢欢鼻子手术完成已半年，可以取出支撑管，当务之急是让欢欢重新获得听力，感受这个世界的美妙旋律，这就需要为欢欢进行人工耳蜗植入手术。医院耳鼻咽喉头颈外科已经有了丰富的电子耳蜗植入手术经验，但植入的同时完成耳整形却是具有创新意义的第一次。
耳蜗植入手术最好是语言发育期1-3岁完成，耳整形手术一般是在6-7岁的时候进行。欢欢如果耳蜗植入后几年再进行耳廓整形手术，可能在整形手术时对已经植入耳内的电子耳蜗产生影响，增加了手术风险及并发症的发生。并且，电子耳蜗的外机需要挂在耳朵上，像佩戴眼镜那样，欢欢右侧耳廓严重畸形，无法佩戴外机，这也影响了电子耳蜗的使用。因此，医生李晓艳教授团队经过讨论，做出了耳蜗植入与耳整形手术同期进行的方案。由李教授主刀，带领耳鼻喉头颈外科耳科团队和整形团队、鼻科团队三个专业组共同上阵，一次手术，三环紧扣——先完成后鼻孔闭锁的支撑管取出，再完成左侧人工耳蜗植入，最后右侧同时进行耳蜗植入和耳廓整形。
耳蜗植入的过程扣人心弦。术前CT读片发现欢欢中耳内耳均有畸形，手术难度增加；手术过程中发现听骨链位置变异，非正常的解剖导致定位耳蜗植入位置十分困难。好在凭借医生凭借丰富的经验，采用创新与传统相结合的整形方法，给欢欢塑造了一个全新的漂亮耳廓。至此，三合一手术完美落幕。
患儿欢欢（化名）手术前后
1个月后，欢欢的电子耳蜗就可以开机，届时将打破她出生以来一潭死水般的寂静。医院也曾收治两例CHARGE综合征宝宝进行分期手术治疗多发疾病，其中人工耳蜗植入手术效果良好。对于有听力障碍的外省市患儿，医院就医需求者，无论是听力检查还是进行人工耳蜗手术治疗，均可采取远程预约和“直通车服务”，最大程度医院的暴露时间，降低家长的焦虑。年至今，已有4位CHARGE医院进行电子耳蜗植入手术。
记者：薛松、徐运
编辑：曹瀚文
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